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Text File  |  1994-01-17  |  7.8 KB  |  188 lines
  1. $Unique_ID{BRK03911}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Korsakoff's Syndrome}
  4. $Subject{Korsakoff's Syndrome Beriberi Thiamine Deficiency Vitamin B-1
  5. Deficiency Endemic Polyneuritis Nutritional Neuropathy Wet Beriberi Beriberi
  6. Heart Disease Shoshin Beriberi Dry Beriberi Neuropathic Beriberi Atrophic
  7. Beriberi Paralytic Beriberi Cerebral Beriberi Wernicke-Korsakoff Syndrome
  8. Acute Hemorrhagic Polioencephalitis Wernicke's (C) I Syndrome Gayet-Wernicke
  9. Syndrome Korsakoff Psychosis Ship Beriberi Infantile Beriberi Primary Beriberi
  10. Secondary Beriberi }
  11. $Volume{}
  12. $Log{}
  13.  
  14. Copyright (C) 1986, 1992 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  15.  
  16. 168:
  17. Korsakoff's Syndrome
  18.  
  19. ** IMPORTANT **
  20. It is possible that the main title of the article (Korsakoff's syndrome)
  21. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  22. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  23.  
  24. Synonyms
  25.  
  26.      Beriberi
  27.      Thiamine Deficiency
  28.      Vitamin B-1 Deficiency
  29.      Endemic Polyneuritis
  30.      Nutritional Neuropathy
  31.  
  32. DISORDER SUBDIVISIONS:
  33.  
  34.      Wet Beriberi, also known Beriberi Heart Disease and Shoshin Beriberi
  35.      Dry Beriberi, also known as Neuropathic Beriberi, Atrophic Beriberi and
  36. Paralytic Beriberi
  37.      Cerebral Beriberi, also known as Wernicke-Korsakoff Syndrome and Acute
  38. Hemorrhagic Polioencephalitis, including Wernicke's (C) I Syndrome, also
  39. known as Gayet-Wernicke Syndrome, and Korsakoff Psychosis
  40.      Ship Beriberi
  41.      Infantile Beriberi
  42.      Primary Beriberi
  43.      Secondary Beriberi
  44.  
  45. General Discussion
  46.  
  47. ** REMINDER **
  48. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  49. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or
  50. treatment purposes.  If you wish to obtain more information about this
  51. disorder, please contact your personal physician and/or the agencies listed
  52. in the "Resources" section of this report.
  53.  
  54.  
  55. Korsakoff's syndrome is a deficiency of vitamin B-1 (or thiamine) which
  56. causes cardiovascular, central and peripheral nervous system disturbances.
  57. The disease results from either inadequate dietary intake or from impaired
  58. absorption or utilization of vitamin B-1.  It is common in the Orient where
  59. excessive milling of rice reduces its thiamine content.
  60.  
  61. Symptoms
  62.  
  63. Early symptoms of Korsakoff's syndrome include fatigue, irritation, poor
  64. memory, difficulty sleeping, chest pain, abdominal discomfort, poor appetite
  65. and constipation.  Later symptoms are principally cardiovascular and
  66. neurological.
  67.  
  68. Changes in the functioning of the peripheral nervous system (the motor
  69. and sensory nerves serving muscle, skin, and internal organs) are known as
  70. Dry Beriberi and affect primarily the legs and feet.  The senses of touch,
  71. pressure, temperature, pain, position and vibration become progressively
  72. impaired in the toes and feet.  The calf muscles have frequent cramps and
  73. become tender.  The leg muscles become progressively weaker and atrophied,
  74. and the feet and toes become paralyzed.  Reflexes such as ankle and knee
  75. jerks disappear.  Eventually, the arms may become involved.
  76.  
  77. In acute cases of thiamine deficiency superimposed on Chronic Beriberi,
  78. Cerebral Beriberi (Wernicke-Korsakoff Syndrome) can result.  It is
  79. characterized by psychotic symptoms known as Korsakoff's psychosis and by
  80. degeneration of other brain functioning known as Wernicke's encephalopathy.
  81. In Korsakoff's psychosis there is mental confusion, and the fabrication of
  82. imaginary events to fill in gaps in the memory.  Other encephalopathic
  83. symptoms include nystagmus (an involuntary, rapid movement of the eyes,
  84. almost resembling a tremor), paralysis of the eye muscles, coma and death if
  85. untreated.  Cerebral Beriberi usually occurs in thiamine deficiencies
  86. related to alcoholism.
  87.  
  88. Korsakoff's syndrome which involves primarily the cardiovascular system
  89. is known as Wet Beriberi.  Congestive heart failure due to weakness of the
  90. heart leads to excessive accumulation of blood in the lungs (pulmonary
  91. congestion) and body tissues.  This in turn causes edema (swelling) of the
  92. tissues which can be severe, difficulty breathing and further stress on the
  93. heart.
  94.  
  95. Infantile Beriberi occurs in infants who depend on breast feeding from
  96. thiamine deficient mothers.  Symptoms appear during the 2nd to 4th months of
  97. life and include heart failure, a lack of deep tendon reflexes such as the
  98. knee jerk, and a lack of voice.
  99.  
  100. Ship Beriberi refers to Korsakoff's syndrome that used to occur
  101. primarily on Norwegian ships.  It is characterized by edema and relatively
  102. few neurological symptoms.
  103.  
  104. Causes
  105.  
  106. Korsakoff's syndrome results from a deficiency of thiamine, or vitamin B-l,
  107. which is necessary for the normal metabolism of carbohydrates.  Inadequate
  108. intake of thiamine results in Primary Beriberi and occurs most often in
  109. people who subsist on milled, or polished, rice (i.e., in the Orient).
  110.  
  111. Secondary thiamine deficiency results from increased requirements,
  112. impaired absorption or impaired utilization.  Thiamine requirements increase
  113. during pregnancy, lactation, hyperthyroid disease and fever.  Chronic
  114. diarrhea is the usual cause of poor thiamine absorption.  The body cannot
  115. properly use thiamine in severe liver disease.  Korsakoff's syndrome is
  116. often associated with severe alcoholism because alcoholics tend to eat few
  117. thiamine containing foods, absorb and utilize the vitamin poorly, and
  118. require larger than normal amounts of it.  Frequent, prolonged, or highly
  119. concentrated dextrose (a form of sugar) infusions without vitamin
  120. supplementation are also associated with Korsakoff's syndrome.
  121.  
  122. Affected Population
  123.  
  124. Populations subsisting on milled, or polished, rice, alcoholics, and persons
  125. receiving dextrose for long periods of time intravenously (without vitamin
  126. supplementation) are susceptible to Korsakoff's syndrome.
  127.  
  128. Therapies:  Standard
  129.  
  130. In mild cases of Korsakoff's syndrome, thiamine is given orally; in severe
  131. cases, it is given intravenously.  Very rarely, a severe allergic reaction
  132. develops after intravenous administration of thiamine.
  133.  
  134. Edema associated with Wet Beriberi responds well to bed rest in addition
  135. to thiamine.
  136.  
  137. Boiling rice before removing husks rather than milling it while raw
  138. allows thiamine to saturate the whole grain.  In this way the vitamin
  139. remains in the diet.
  140.  
  141. Therapies:  Investigational
  142.  
  143. Clinical trials are underway to study the genetic mechanism of alcoholic
  144. organic brain disease.  Interested persons may wish to contact:
  145.  
  146.      Dr. Peter R. Martin
  147.      Vanderbilt University School of Medicine
  148.      A-2205 MCN
  149.      Nashville, TN  37232
  150.      (614) 322-3527
  151.  
  152. to see if further patients are needed for this research.
  153.  
  154. This disease entry is based upon medical information available through
  155. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  156. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  157. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  158. the most current information about this disorder.
  159.  
  160. Resources
  161.  
  162. For more information on Korsakoff's syndrome, please contact:
  163.  
  164.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  165.      P.O. Box 8923
  166.      New Fairfield, CT  06812-1783
  167.      (203) 746-6518
  168.  
  169.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  170.      Box NDDIC
  171.      Bethesda, MD  20892
  172.      (301) 468-6344
  173.  
  174.      U.S. Department of Health and Human Services Public Health Service
  175.      Alcohol, Drug Abuse, Mental Health Administration (ADAMHA)
  176.      National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
  177.      5600 Fishers Land
  178.      Rockville, MD  20892
  179.  
  180. References
  181.  
  182. THE MERCK MANUAL, 15th ed., Robert Berkow, M.D., ed in chief, published by
  183. Merck, Sharp & Dohme Research Labs, Rahway, NJ, 1987.  Pp. 932, 1330, 1364.
  184.  
  185. THE CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden and Lloyd
  186. H. Smith, Jr., Eds;  W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 28, 2084, 2138.
  187.  
  188.